Для диагностики наследственных или первичных форм печеночных (острая перемежающая порфирия, наследственная печеночная копропорфирия, урокопропорфирия или поздняя кожная порфирия) и смешанных порфирий.
Для диагностики приобретенных или вторичных форм порфирий на фоне заболеваний, применения лекарственных препаратов, токсического воздействия опасных и ядовитых веществ.
Наименование метода
Спектрофотометрии
Тип биоматериала/Тип пробирки/Цвет крышки
1) Тип биоматериала: МОЧА ХИМИЯ Тип пробирки, цвет крышки: Моча
Преаналитические требования
Подготовка к исследованию:
Перед сбором мочи необходимо провести тщательный туалет наружных половых органов. Женщинам перед сбором мочи рекомендуется закрыть вход во влагалище, введя в него стерильный тампон, чтобы избежать попадания в собираемую мочу частиц влагалищных выделений. Для исследования собирают строго утреннюю порцию мочи, выделенную сразу же после сна, тщательно перемешивают, отливают 20 – 50 мл в транспортный контейнер и отправляют в лабораторию.
Условия хранения и транспортировки:
Крышку емкости тщательно завинтить, емкость необходимо промаркировать: Ф.И.О. пациента, номер образца, номер ЛПУ (данные должны соответствовать данным указанным в направительном бланке) Хранить контейнер с мочой при температуре +2°С...+8°С.
Доставить в лабораторию в день взятия биоматериала.
Примечание:
Избегать воздействия света на контейнер с биоматериалом.
Стабильность аналитов
1 день при +20°С...+25°С,
4 дня при +4°С...+8°С,
1 мес при -20°С.
Клиническая информация о тесте
Дельта-аминолевулиновая кислота (АЛК) – это первый продукт в биосинтезе гема. Концентрация АЛК повышается при интоксикациях свинцом, бензолом и другими токсическими веществами, а также при врождённых порфириях. Порфирии являются группой наследственных заболеваний, вызванных дефектами ферментов в пути биосинтеза гема. В зависимости от конкретно вовлечённого фермента, различные порфирины и их предшественники накапливаются в разных типах образцов. Характер накопления порфирина в эритроцитах и плазме и выделение предшественников гема с мочой и фекалиями позволяют выявлять и дифференцировать порфирии. Общие симптомы порфирий включают тяжёлую абдоминальную боль, периферическую нейропатию и психические симптомы. Широкий спектр лекарств (включая барбитураты и сульфатные препараты), алкоголь, инфекцию, голодание, тяжёлые металлы и гормональные изменения могут осложнить течение заболевания.
Интерпретация результатов
Причины повышения:
острая перемежающая порфирия в период обострения;
наследственная печеночная копропорфирия;
урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия);
смешанные порфирии;
гипохромные анемии;
заболевания печени (тяжелые хронические формы гепатитов, цирроз и злокачественные образования печени);
длительно текущие инфекционные процессы (туберкулез, остеомиелит);
токсические порфирии на фоне применения лекарственных препаратов (цитостатиков), при интоксикации свинцом, ртутью, марганцем, фосфором, фтором, висмутом, селеном, бензолом, алкоголем, хлороформом, амино- и нитросоединениями, галогенсодержащими гербицидами и инсектицидами.
Причины понижения:
не имеет клинического значения.
Срок выполнения
Количество дней: 3
Референсный интервал
Аминолевулиновая кислота (АЛК) в моче
Аминолевулиновая кислота (АЛК) в моче - референсные значения: